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Lupus eritematoso sistémico juvenil


El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica de causa desconocida que puede afectar múltiples órganos como: la piel, las articulaciones, los riñones, los pulmones, el sistema nervioso, las membranas serosas y otros órganos del cuerpo.  Esta enfermedad en los niños y adolescentes es de gran impacto dado las implicaciones en el crecimiento, desarrollo físico y psicológico.

¿En qué edades se puede presentar el LESj?

El LESj se puede presentar a cualquier edad, aunque se ha observado con mayor frecuencia después de los cinco años de edad, con una prevalencia más alta durante la etapa puberal, siendo más frecuente después de la primera década de la vida.

Esta enfermedad afecta a ambos sexos, pero hay un predominio en el sexo femenino. Sin embargo en la edad pre escolar y escolar la relación de LESj en niñas vs niños es 4:1, ampliándose en la adolescencia a una relación niñas vs niños (8:1).

¿Cuáles son los síntomas del LESj?

Los síntomas son diversos, dado que la enfermedad puede afectar diferentes órganos de forma aislada o simultánea, y esta es la causa de disparidad en las manifestaciones clínicas. Entre las manifestaciones generales inespecíficas más frecuentes del LESj se destacan la fiebre, la anorexia y la astenia (debilidad).

En la infancia y adolescencia es más frecuente como forma de presentación, la aparición de afectación orgánica grave sobre todo enfermedad renal (hematuria, proteinuria/síndrome nefrótico), enfermedad neurológica, trastornos hematológicos: leucopenia, linfopenia (linfocitos bajos), trombocitopenia y anemia hemolítica.

Un aspecto a destacar es el retraso en el que se incurre muchas veces hasta el diagnóstico de estos pacientes, probablemente debido a la ausencia de manifestaciones iniciales más típicas del lupus en adultos, como eritema malar y artritis.

¿Quiénes tratan el LESj?

Esta enfermedad requiere de evaluación, tratamiento y un seguimiento periódico por parte de un reumatólogo pediatra.

 

Dra Lyna Damaris Ramírez Campo

Reumatóloga pediatra de la Fundación Valle del Lili